L’onychopapillome est une tumeur bénigne* idiopathique* rare de l’ongle et de la matrice distale*. Elle a été décrite pour la première fois par Barran et Perrin en 1995.
Il s’agit d’une tumeur unguéale* relativement nouvelle puisque le terme « onychopapillome » a été créé en 2000 par ces mêmes Baran et Perrin. À ce jour, moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature. Ils se présente généralement sous la forme d’une érythronychie* longitudinale s’étendant de la lunule* à l’ongle distal*. Cependant, le diagnostic clinique est souvent difficile à poser car il ressemble souvent à d’autres pathologies.
Quelles sont les différentes formes d’onychopapillome ?
L’onychopapillome cause l’apparition de la chromonychie* longitudinale (couleur anormale de la plaque unguéale* ou de la matrice sous-jacente), impliquant généralement un seul doigt. Elle se présente le plus souvent sous forme d’érythronychie* (strie rouge dans l’ongle) mais peut se présenter sous forme de leuconychie*, ou de mélanonychie*, comme ce fut le cas pour le patient ci-dessous. L’onychopapillome peut également présenter des hémorragies en éclats sans aucune autre lésion.
Cas N°1 d'onychopapillome
Un homme de 48 ans s’est présenté avec d’une bande longitudinale hyperpigmentée sur l’ongle du pouce droit. La lésion était présente depuis environ 5 ans. Il n’a signalé aucun changement récent d’apparence. Il a déclaré n’avoir ressenti aucune douleur et que son ongle n’avait jamais subi de « traumatismes antérieurs ». Il avait été vu par un dermatologue qui avait diagnostiqué une mélanonychie* longitudinale. Ce patient présentait un antécédent de mélanome* de l’avant-bras controlatéral, excisé*, sans récidive. À l’examen physique, il y avait une bande sombre d’environ deux millimètres de large commençant à peu près au bord distal* de la lunule* et s’étendant distalement* (Figure ci-dessus). Il y avait une légère crête dans la plaque de l’ongle mais l’ongle ne se décollait pas.
Existe-t-il un variant de l’onychopapillome?
Alors que l’onychopapillome est bénin, une variante maligne a récemment été rapportée. Le diagnostic différentiel de la chromonychie longitudinale inclut les tumeurs malignes, de sorte qu’une biopsie* est souvent justifiée. À notre connaissance, l’onychopapillome n’a pas été signalé dans la littérature sur la chirurgie plastique ou la chirurgie de la main. Puisque « l’œil ne voit pas ce que l’esprit ne sait pas », la prise de conscience de cette entité peut être utile, surtout compte tenu du caractère « nouveau » de la description de cette variante maligne.
Récemment, deux chercheurs (Haneke et al) ont découvert une variante maligne de l’onychopapillome chez un homme de 58 ans présentant une érythronychie* longitudinale de l’ongle du pouce initialement indolore. L’homme a subi une biopsie après avoir développé une douleur associée à cette lésion. Les deux chercheurs n’ont pas été en mesure de déterminer si leur découverte était le résultat d’une dégénérescence maligne d’un onychopapillome auparavant bénin ou d’un onychopapillome malin primitif .
Quels sont les symptômes de l’onychopapillome?
L’examen histologique* d’un onychopapillome montre un lit unguéal* et une matrice distale* apapillomateux, associés à des couches d’hyperkératose* et de métaplasie* matricielle, et aucune couche granuleuse
La plupart de des lésions dues à l’onychopapillome sont bénignes – la plupart, mais pas toutes. Ces lésions sont souvent biopsiées et doivent souvent l’être pour fournir un diagnostic pathologique. Récemment, un patient a subi une biopsie d’une lésion du lit de l’ongle qui a été signalée comme un onychopapillome. Voir cas ci-dessous.
Cas N°2 d'onychopapillome
Un homme de 35 ans, s’est présenté avec une gêne au pouce droit qui datait de plus de 5 ans. Il n’avait pas prêté attention à son problème durant tout ce temps car son ongle ne lui procurait qu’une légère « gène » sans aucune douleur.
L’examen clinique de son ongle a révélé une érythronychie* associée à de longues hémorragies filiformes sur la partie distale* de l’ongle.
En dermoscopie*, la bande rose mesurait 1,7 mm, elle interrompait la lunule* et on distinguait nettement les hémorragies filiformes
La dermatoscopie* du bord distal* montrait une hyperkératose* sous-unale* localisée
Il n’y avait pas de zone douloureuse à la palpation. L’évaluation des autres ongles des mains et des orteils était normale. Une avulsion* chirurgicale partielle de la plaque unguéale* a révélé une tumeur et une exérèse* totale a été pratiquée. Nous avons procédé à un examen histologique* qui a révélé un revêtement épithélial* papillomateux (Figure ci-contre), siège d’une métaplasie* épidermique avec présence d’une pseudo-couche kératogène*. Les kératinocytes* étaient multinucléés* sans atypie cytonucléaire*. Le diagnostic d’onychopapillome est posé
Quelles sont les causes de l’onychopapillome?
Les principaux diagnostics différentiels (problèmes possibles pouvant être à l’origine des signes et symptômes chez un patient) sont : la tumeur glomique, le mélanome, la maladie de Bowen, le carcinome épidermoïde, la verrue sous-unguéale, la maladie de Darier (érythronychie longitudinale polydactyle), le lichen plan et les hémorragies en éclats observées après un traumatisme
Pas plus tard qu’en 2018, un article a relaté que deux chercheurs revendiquent que la pathogenèse* de l’onychopapillome, bien qu’il soit certain qu’elle implique la matrice distale*, ne serait pas entièrement comprise à l’heure d’aujourd’hui. Ils ont suggéré que la préservation de la bande de l’ongle proximal* (absence de lésion proximale*) serait une caractéristique de l’onychopapillome. Selon ce même article le diagnostic différentiel de l’onychopapillome inclut le naevus, le mélanome, le lichen plan, l’hématome sous-unguéal traumatique, la tumeur glomique, le carcinome épidermoïde in situ, le carcinome basocellulaire, la verrue.
Fréquence et récidive de l’onychopapillome
La tumeur récidive rarement.
En 1995, Baran & Perrin ont rapporté 4 cas dans lesquels ils ont observé la présence de cellules multinucléées* dans une kératose* sous-unguéale* distale*. En 2000, les mêmes auteurs ont présenté des cas supplémentaires avec des résultats similaires et ont recommandé « onychopapillome » comme terme pour la maladie. Depuis lors, les auteurs ont noté que l’onychopapillome est « peu fréquent » voire « rare ». En effet, une récente recherche sur l’onychopapillome a donné uniquement 27 résultats, aucun dans la littérature orthopédique, tous dans des revues de dermatologie.
Qui est touché par l’onychopapillome?
La tumeur est particulièrement observée chez les jeunes femmes. La lésion est souvent monodactylique*, atteignant essentiellement le pouce. Elle provoquent rarement des douleurs intenses, bien qu’il y aurait des douleurs dans 40 % des cas.
La majorité des cas ont été signalés dans les pays occidentaux. Les rapports en Asie sont extrêmement rares. Ces rapports sur l’onychopapillome sont limités dans la population asiatique car outre la rareté de cette maladie, sa méconnaissance peut contribuer à l’absence de cas signalés.
Qu’est-ce qu’une dermoscopie* et pourquoi la pratique-t-on pour l’onychopapillome ?
La dermoscopie* permet aux cliniciens d’observer la morphologie détaillée des changements subtils au sein de la lésion.
La dermoscopie* après l’inspection initiale fourni une description plus détaillée des changements morphologiques dus à l’onychopapillome.
L’onychopapillome provoque souvent une onycholyse* distale en forme de V.
Elle se présente le plus souvent cliniquement et dermoscopiquement* comme une bande longitudinale localisée pouvant avoir différentes couleurs (érythronychie* longitudinale, leuconychie* longitudinale ou mélanonychie) associée à des hémorragies et à une kératose sous-unguéale distale localisée. C’est cela que les cliniciens cherchent à apercevoir lors d’une biopsie.
Comment pose-t-on le diagnostic de l’onychopapillome ?
Pour poser un diagnostic une excision* complète doit être réalisée lors d’une biopsie* unguéale*. Les résultats histologiques* sont caractérisés par la présence d’une acanthose*, d’une papillomatose* et d’une métaplasie* de la matrice distale** et du lit unguéal avec des cellules multinucléées* sans atypie cellulaire.
La prise en charge de l’érythronychie* monodactyle* doit être basée sur les symptômes du patient ou sur les modifications de la lésion. Une érythronychie* d’apparition soudaine ou changeante doit être biopsiée*. La dermoscopie* est très importante dans le diagnostic différentiel de l’érythronychie* unguéale*.
Comme vous l’aurez compris un diagnostic définitif est établi par biopsie. Au moment de la biopsie la tâche des spécialistes consiste à observer la présence ou non d’une chromonychie* longitudinale.
Une lésion douloureuse mérite la découverte d’une cause sous-jacente. Une grande partie des personnes présentant une chromonychie* longitudinale affirment qu’elle est indolore, cependant, une biopsie « devrait être envisagée » pour toute bande « en évolution », « changeante » ou nouvelle. Quelle que soit la couleur de la lésion et surtout pour une bande brune ou noire (mélanonychie) où il y a un risque de mélanome, une biopsie est recommandée.
Si un spécialiste n’a pas jugé nécessaire d’effectuer/prescrire la biopsie d’une lésion ou une excision chirurgicale, un suivi régulier est conseillé. L’extension péri-unguéale du pigment d’une mélanonychie* longitudinale sur les plis proximaux* ou latéraux de l’ongle – signe de Hutchinson – peut indiquer un mélanome et justifierait une biopsie.
A quoi ressemble l’onychopapillome?
L’onychopapillome se présente classiquement sous la forme d’une érythronychie* longitudinale localisée, d’une leuconychie*, d’une mélanonychie* ou d’une hémorragie. Les résultats dermoscopiques* de l’onychopapillome révèlent souvent des bandes rouges, des masses sous-unguéales* kératosiques* et des hémorragies en éclats.
Les chercheurs ont noté que l’onychopapillome est la cause la plus fréquente d’érythronychie* longitudinale localisée (à un doigt). L’onychopapillome peut également se présenter sous la forme d’une leuconychie* longitudinale (bande blanche) ou d’une mélanonychie* longitudinale (brune ou noire). En somme il y a souvent une rainure longitudinale sur l’ongle. Cependant l’onychopapillome peut présenter des hémorragies en éclats sans aucune bande ou rayure évidente. Il peut exister une masse kératosique* sous-unguéale* focale distale* et/ou une onycholyse* distale* (perte d’adhérence de la plaque unguéale*).
Les deux cas ci-dessous ont révélé des bandes homogènes blanches ou jaunes, des hémorragies en éclats et des masses sous-unguéales* kératosiques*. Les bandes n’étaient pas longitudinales. Bien que la pathogenèse* de l’onychopapillome ne soit pas entièrement comprise, il est vraisemblable qu’elle affecte la matrice distale*. Les deux cas ci-dessous, sont deux cas rares d’onychopapillome, survenus en Asie. L’évaluation dermoscopique* des modifications subtiles de l’ongle facilite la reconnaissance de l’onychopapillome en milieu clinique.
Cas N°3 d'onychopapillome
Une femme de 62 ans avec des stries rouges distales* sur l’ongle du pouce gauche a demandée à être examinée. Elle présentait une lésion, légèrement sensible, qui datait de15 ans. À l’examen physique, une érythronychie* longitudinale de 2 mm a été découverte sur la partie distale* de son pouce gauche. La dermoscopie* a révélé une bande blanchâtre homogène à partir du bord de la lunule* avec des hémorragies distales* en éclats (Figure ci-dessous).
La dermoscopie* du bord de l’ongle a montré une kératose* sous-unguéale* distale* localisée au niveau de l’hyponychium* (Figure ci-contre).
L’examen histopathologique* d’un spécimen de biopsie excisionnelle* a montré un épiderme acanthotique* papillomateux* digité* allongé, avec la couche superficielle présentant une zone kératinique* et un cytoplasme* éosinophile* abondant (Figure ci-dessous).
Ces résultats étaient cohérents pour l’onychopapillome.
Cas N°4 d'onychopapillome
Une femme de 59 ans présentait depuis 1 an une décoloration jaunâtre et une onycholyse* distale* du cinquième ongle droit. La dermoscopie* a montré une bande jaunâtre en forme de V s’étendant du bord de la lunule* au bord libre de la plaque unguéale* (Figure ci-contre).
Des hémorragies par éclats étaient présentes. La dermoscopie* du bord de l’ongle a révélé une masse hyperkératosique* soulevant la plaque unguéale* (Figure ci-contre).
Définitions liées à l'onychopapillome
- Acanthose: Chez l’homme, épaississement de la couche de Malpighi de l’épiderme.
- Acanthotique (voir ci-dessus)
- Avulsion : Force subite par laquelle un fleuve ou une rivière enlève une partie considérable et reconnaissable d’un champ riverain et la porte vers un champ inférieur ou sur la rive opposée. (Le propriétaire de la partie enlevée peut réclamer sa propriété dans l’année.)
- Bénigne : Qui n’impose aucune souffrance, qui ne présente aucun caractère de rigueur, de dureté
- biopsie (excisionnelle) : Prélèvement d’un fragment de tissu ou d’organe sur un être vivant pour l’examen au microscope.
- Controlatéral: Dont l’effet se manifeste du côté opposé au côté atteint.
- Chromonychie
- Cytonucléaire
- Cytoplasme: Partie interne de la cellule, composée surtout d’eau et de protéines, charpentée par le cytosquelette et qui contient le noyau et les autres organites.
- Dermoscopie
- Dermatoscopie
- Digité: Synonyme de palmé.
- Distal(e): Se dit de la partie d’un organe, ou d’un membre, qui est la plus éloignée d’un organe de référence ou du tronc.
- Eosinophile: Se dit d’un composant cellulaire ou tissulaire qui se colore facilement par l’éosine.
- Epithélial
- Exérèse: Synonyme de ablation.
- Erythronychie
- Exciser: Pratiquer une excision.
- Excision: Ablation chirurgicale d’un tissu malade, ne laissant en place que des tissus sains.
- Histologique : Qui relève de l’histologie.
- Histologie: Spécialité médicale et biologique qui étudie au microscope la structure des tissus des êtres vivants.
- Histopathologique
- Hyperkératose: Épaississement anormal de la couche cornée (la plus superficielle) de l’épiderme.
- Hyperkératosique
- Hyponychium
- Hyponychie
- Idiopathique: Se dit d’une maladie qui n’a pas de cause connue.
- Kératogène
- Kératosique
- Kératinocytes
- Kératose: Épaississement de la couche cornée de l’épiderme, au cours de diverses affections (verrues, ichtyoses, etc.).
- kératinique
- Leuckonychie
- Lunule : Tache blanche, en forme de croissant, située à la base de l’ongle.
- Métaplasie: Transformation d’un tissu vivant en un autre, à la suite d’une irritation.
- Multinucléé
- Mélanome : Tumeur développée à partir des mélanocytes.
- Mélanonychie
- Métaplasie: Transformation d’un tissu vivant en un autre, à la suite d’une irritation.
- Matricielle : Relatif aux matrices.
- Monodactylique
- Monodactyle
- Onycholytique
- Onycholyse: Décollement d’un ou de plusieurs ongles sur une portion plus ou moins importante de leur étendue.
- papillomateux: Qui présente les caractères d’un papillome.
- papillomatose: Développement sur la peau et/ou sur les muqueuses de papillomes, tumeurs le plus souvent bénignes, dues à des papillomavirus.
- Pathogenèse: Étude de la naissance et du développement des états pathologiques.
- Proximal: Se dit de la portion d’un élément anatomique la plus rapprochée d’un organe de référence situé en amont de cet élément par exemple, pour un membre, de la portion rattachée au tronc.
- Unale
- Unguéal(e): Relatif à l’ongle.
Sources de l'article sur l'onychopapillome
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Onychopapilloma nychopapilloma
Siham Mansouri, Amina Kissou, Meriem Meziane, Badr Hassam
Dermatology Department, University Hospital Ibn Sina, Rabat, Morocco
Minsoo Kim1, Gwanghyun Jo2, Cheol Lee3, Je-Ho Mun2,
Department of Medicine, University of Auckland, Auckland, New Zealand, Departments of Dermatology and Pathology, Seoul National University College of Medicine, Institute of Human Environment Interface Biology, Seoul National University, Seoul, Korea
Case Reports in Plastic Surgery and Hand Surgery
Onychopapilloma: a rare cause of longitudinal melanonychia. Usually benign (but not always). A case report Stuart H. Kuschner, Bonnie Balzer & Ryan DellaMaggiora
To cite this article: Stuart H. Kuschner, Bonnie Balzer & Ryan DellaMaggiora (2021)
Onychopapilloma: a rare cause of longitudinal melanonychia. Usually benign (but not always).