Spitz / Naevus des roseaux

Introduction[modifier]

En 1948, Sophie Spitz décrit un groupe demélanocytaire lésions de l'enfant, d'abord considérées comme des « mélanomes de l'enfance^[1], et par la suite classés histologiquement comme des proliférations mélanocytaires bénignes, puis rebaptisés « Spitz naevus".

La majorité desNaevus de Spitz surviennent chez les patients de moins de 20 ans et sont moins fréquents à l'âge adulte et chez les personnes âgées^[2]. Cliniquement, laNaevus de Spitz (SN) se présente sous la forme d'une papule ou d'un nodule solitaire, asymptomatique, rond à ovale, en forme de dôme, généralement situé sur la tête, le cou ou les extrémités des jeunes inspanidus. Dans son aspect clinique classique, il est de couleur rose ou rouge en raison d'une faible production de mélanine et a une croissance rapide ; cependant, les SN pigmentés bruns et même noirs existent et sont particulièrement observés chez les jeunes adultes. En 1975, Reed et al. décrit une lésion mélanocytaire pigmentée bénigne que l'on trouve couramment sur les membres inférieurs de la jeune femme, qui a ensuite été intitulée "Naevus des roseaux". Ce type de lésion présente histopathologiquement une forte pigmentation due à des mélanocytes à fuseau ovale disposés en nid et fascicules, alors que cliniquement apparaît comme une papule solitaire, brun foncé à noire, en forme de dôme ou une plaque noir de jais.

Depuis 1978, l'autonomie nosologique du naevus du roseau par rapport au naevus du spitz a été recherchée. Certains auteurs incluent le naevus du roseau dans le spectre morphologique de Sptiznaevus, alors que d'autres auteurs classent encore le naevus de roseau comme une entité indépendante différenciée du naevus pigmenté de Spitz. La distinction histopathologique entre le naevus de Spitz et le naevus de roseau fait souvent l'objet de grands débats^[3]. De nos jours, nous distinguons deux variantes cliniques de SN, les types classiques et pigmentés, ces derniers comprenant le naevus de roseau.

Le problème le plus important des SN est leur propension à imitermélanome cliniquement, dermatoscopiquement et histopathologiquement. De plus, certains mélanomes sur le plan histopathologique peuvent ressembler à des naevus de Spitz pour leurs caractéristiques « spitzoïdes » et pour cette raison ont été appelés « mélanomes spitzoïdes ».

Les lésions spitzoïdes représentent unedifficile et groupe controversé de tumeurs, en termes d'identification clinique, de comportement biologique etgestion stratégies. Les naevus de Spitz et de Reed sont des tumeurs bénignes, mais de l'autre côté du spectre des lésions spitzoïdes, il existe sans aucun doute des « mélanomes spitzoïdes ».maligne. Entre ces deux extrêmes, une série de lésions spitzoïdes, définies comme « tumeurs atypiques de Spitz » et « tumeurs mélanocytaires à potentiel malin incertain (MELTUMP)^[4]", existent. C'est la principale raison pour laquelle les directives de prise en charge fondées sur des données probantes pour ces types de tumeurs sont difficiles à définir.

Dermoscopiquecritères[modifier]

L'utilisation dedermoscopie a augmenté la précision de ladiagnostic de SN permettant une meilleure compréhension de leur comportement évolutif. Les naevus de Spitz/Reed peuvent être classés selon six aspects dermoscopiques différents, à savoir vasculaire (rose homogène), globulaire, en étoile, réticulaire, atypique etmotif homogène. Dans leurs phases de croissance, les naevus de Spitz évoluent demotif globulaire à unmotif en étoile avecstries régulières à la périphérie (doigt comme ouglobule comme). Après plusieurs mois, les saillies périphériques disparaissent et la lésion se stabilise avec une pigmentation dermoscopique homogène, déstructurée brun à noir. Enfin, dans les dernières phases la lésion s'enroule et perd sa pigmentation^[5][6]. En simplifiant, SN peut montrer, démoscopiquement, trois principauxmodèles : un motif en étoile, un motif vasculaire avec desvaisseaux pointillés et un motif globuleux avec dépigmentation réticulaire.

Naevus de Spitz non pigmenté[modifier]

La caractéristique dermoscopique du naevus de Spitz non pigmenté est le motif vasculaire, détectable sous forme de vaisseaux en pointillés (Figure 1), monomorphe et uniformément réparti dans toute la lésion. Dans les naevus de Spitz surélevés ou nodulaires, lenavires peut ne pas apparaître aussi petitpoints, mais en rouge plus grandglobules, tordu (spirale), épingle à cheveux ouvaisseaux tire-bouchon, néanmoins leur distribution est symétrique. Quandstructures vasculaires sont distribués de manière asymétrique, ou s'il y a une couleur brunâtre et des globules beiges/bruns dans la lésion, la lésion est plus évocatrice d'un mélanome8. Une autre caractéristique supplémentaire fréquente du SN non pigmenté est la dépigmentation réticulaire (Figure 2) visible soit sous forme deréseau négatif (une grille blanchâtre entourant les vaisseaux), ou en forme de chrysalidestructures (lignes blanches brillantes qui sont souvent orientés orthogonalement ou parallèlement à chacunautre). De plus, alors que le réseau négatif peut être visualisé avec une dermoscopie polarisée et non polarisée, les structures cristallines ne peuvent être vues qu'aveclumière polarisée^[7][4]. Le diagnostic différentiel du SN non pigmenté comprend une série de lésions non mélanocytaires telles quegranulome pyogénique,hémangiome, mastocitome solitaire, xantogranulome juvénile, infiltration lymphoïde dupeau, hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie,dermatofibrome et verrue virale.

Àhistologie, ils présentent une prolifération mélanocytaire, polygonale ou en forme de cigare, avec de gros noyaux, des nucléoles proéminents et un cytoplasme en verre dépoli abondant. Gros corps éosinophiles coalescents (Kamino) àdermo-jonction épidermique, œdème, téléangectasie et fibrose du derme papillaire et de la mélanine dans les cellules fusiformes et les mélanophages dermiques sont également fréquemment observés^[2][8].

Figure 1 : Naevus de Spitz amélanotique à fond rose et vaisseaux pointillés régulièrement répartis.

Figure 2 : Une lésion hypopigmentée d'un jeune garçon montrant à la dermoscopie, un réseau négatif, des vaisseaux en pointillés et une pigmentation brune.

Naevus de Spitz pigmenté[modifier]

Le SN pigmenté peut montrer une forme globulaire, en étoile, réticulaire, atypique oumodèle homogène dermoscopiquement^{[9][10][11][12]}. Le motif globulaire, présent dans environ 20 % des SN, se compose de gris-brun àglobules bleus généralement répartis dans toute la lésion ou principalement à la périphérie. Un aspect starburst est possible si leglobules périphériques fusionnent avec le corps central de la lésion. Le motif globulaire des naevus de Spitz diffère du motif globulaire observé dans les naevus de Clark en croissance, car les globules périphériques sont répartis sur une seule rangée pour ce dernier, tandis que sur plusieurs rangées pour le SN (Fig. 3).

Figure 3 : Un SN pigmenté avec un motif globulaire.

Le motif en étoile, indiquant la phase de croissance radiale dutumeur, consiste en une pigmentation centrale homogène bleu-noir entourée destries, pseudopodes ou projection en forme de doigt régulièrement et symétriquement répartis en périphérie (Fig. 4).

Figure 4 : Un petit SN hyperpigmenté montrant en périphérie des stries régulières.

Les naevus de Spitz fortement pigmentés sont prédominants chez les enfants de moins de 12 ansâge. Ils présentent souvent un motif réticulaire bien visible à la périphérie et une lamelle noire centrale due à des quantités excessives de mélanine dans la couche cornée (Fig. 5). Ledécapage de bande supprime la lamelle noire, mais pas la pigmentationréseau.

Figure 5 : Un SN pigmenté avecmotif réticulaire.

Les SN avec un motif dermoscopique multicomposant atypique ont un aspect "mélanome" et se caractérisent, parréseau pigmentaire atypique,points irréguliers et globules, pigmentation irrégulière etstries irrégulières (Fig. 6). Ces traits peuvent également être simultanément présents et associés à un voile bleu-blanchâtre. Ces SN sont très difficiles à différencier cliniquement, dermoscopiquement et histopathologiquement du mélanome.

Figure 6 : Un SN avec un modèle atypique d'asymétrie et de multiplecouleurs. Cette lésion est capable de simuler un mélanome.

Les naevus de Spitz noir pourraient également montrer à la dermoscopie un motif homogène avec seulement une couleur brun foncé à noir-bleuâtre sans aucune autre structure dermoscopique (Fig.7). Les modèles homogènes et réticulaires ont été suggérés pour représenter la dernièreévolution phases du motif en étoile ; en fait, ils sont plus fréquents chez les patients âgés.

À l'histologie, les SN pigmentées se présentent sous la forme de lésions fortement pigmentées, avec un fuseau cohésif et/ou des mélanocytes épithélioïdes, parallèles et perpendiculaires à la surface de la peau.

Figure 7 : Cette lésion sans structure montre un motif homogène caractérisé par un brun foncé à noir-bleuâtrecouleur.

Évolution naturelle des naevus de Spitz[modifier]

Les motifs en étoile, globuleux et atypiques sont les variantes morphologiques les plus courantes du SN et correspondent aux différentes phases de l'évolution naturelle des naevus de Spitz. Au début, les naevus de Spitz pigmentés présentent un motif globuleux et, après un nombre variable de mois, un motif en étoile. Contrairement au mélanome, dans le SN, les saillies périphériques disparaissent avec le temps et la lésion devient stable, montrant ainsi un schéma homogène. La diminution progressive de la pigmentation ou la disparition complèteinvolution de la lésion sont les derniers stades d'évolution d'un SN pigmenté. Le même comportement est également observé dans le SN amélanotique ou hypopigmenté; en effet, après une phase de croissance de plusieurs mois ils commencent à s'entraîner jusqu'à disparition définitive^[5][6] (fig. 8).

Figure 8 : Le processus d'involution d'un SN après une période de suivi de 38 mois.

Diagnostic etGestion[modifier]

Le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de naevus de Spitz pourraient être difficiles, surtout parce que la plupart des cas de naevus de Spitz atypiques ne peuvent pas être différenciés du mélanome. Certains auteurs ont proposé une prise en charge conservatrice chez les enfants en se basant sur la preuve que les SN sont très fréquents à cet âge alors que le mélanome est très rare. Chez les enfants de moins de 12 ans présentant un petit SN classique ou pigmenté (jusqu'à 1 cm) sans asymétrie ni caractéristiques atypiques, il est conseillé de surveiller la lésion tous les 6 mois. Si la lésion ne montre pas de changements irréguliers de forme, de taille et de couleur au fil du temps, un suivi d'un an peut se poursuivre jusqu'à la stabilisation ou l'involution de la lésion.

Lorsque les naevus de Spitz apparaissent chez les enfants de plus de 12 ans et chez les adultes, l'excision chirurgicale est toujours recommandée car il est vraiment difficile de faire la différence avec le mélanome spitzoïde.

En tant querègle toutes les lésions spitzoïdes résultant d'êtrenodulaire, ulcéré, atypique ou à croissance rapide doivent être excisés quel que soit leur âge^[13][14][15].

Références