Devait-il risquer une greffe hépatique contre indiquée?

En un jour, Al Nykamp a été guéri d'un cancer du foie, d'une cirrhose causée par l'hépatite C et de l'hémophilie, une maladie héréditaire qui provoque des saignements abondants à la moindre blessure. Le tiercé miracle était le résultat d'une greffe de foie difficile et rare qui a eu lieu à la mi-janvier. C'est un processus compliqué en soi, mais l'ajout de l'hémophilie de Nykamp, ​​associée à sa nouvelle sensibilité aux produits de coagulation sanguine traditionnels, a tout rendu plus dangereux. "C'est incroyable d'être guéri. C'est quelque chose auquel nous n'osions pas croire", a déclaré Nykamp, ​​58 ans, en parlant de sa femme Kerri et de lui même. Nykamp travaille comme évaluateur immobilier, et est aussi arbitre de softball, cyclistes et campeurs. Le couple a trois enfants et cinq petits-enfants, dont trois souffrent également d'hémophilie. Nykamp s'est rendu compte que son cas était unique quand une panoplie de professionnels de santé l'ont informé qu'ils feraient partie de son équipe de soignante. "La combinaison de tout ses problèmes est rare, avec moins de cinq cas comme le sien signalés dans le monde", a déclaré le chirurgien chargé de la transplantation hépatique de Nykamp : Christopher Sonnenday. Les collègues de Christopher Sonnenday quand a eux y ont vu un opportunité d'apprentissage unique.

À l'âge de 6 mois, Nykamp s'est mordu la langue. Le saignement s'est révélé difficile à arrêter, alors ses parents l'ont soumis à plusieurs tests qui ont montré qu'il était hémophile. Ses parents étaient sous le choc, a-t-il dit. L'hémophilie est génétique, mais Nykamp a été adopté, alors ils ne connaissaient pas ses antécédents médicaux pour la maladie. Le CDC répertorie l'hémophilie comme une maladie rare, avec environ 20 000 personnes, principalement des hommes, vivant avec aux États-Unis. Le traitement consiste à injecter des "facteurs de coagulation" dans le sang d'un patient. «Mon cas était considéré comme bénin parce que j'avais besoin que ces "facteurs de coagulation" me soient injectés lorsque je souffrais d'une blessure ce qui n'arrivait peut-être que tous les trois à cinq ans, alors que d'autres personnes pouvaient en avoir besoin de l'avoir tous les jours pour vivre», explique Nykamp. Pourtant, le diagnostic de Nykamp a eu un impact sur son enfance. En 1976, alors qu'il avait 15 ans, il s'est blessé en minibike alors qu'il roulait dans le champ derrière sa maison. Il avait besoin d'une opération au genou : une décision qui a finalement changé sa vie.

Des complications hémorragiques pendant la chirurgie, en raison de l'hémophilie, ont impliqué que Nykamp passe six semaines à récupérer à l'hôpital. Au cours de la chirurgie, il a reçu du sang, dont il a supposé plus tard qu'il était contaminé par l'hépatite C. La Croix-Rouge américaine et d'autres banques de sang n'ont commencé à dépister le sang pour l'hépatite C qu'en 1990. Nykamp a découvert son hépatite cachée quand il avait environ 38 ans après un test sanguin pour un examen physique de routine. Des tests ultérieurs ont révélé que l'hépatite avait attaqué son foie, le laissant avec une cirrhose. Il a suivi trois cycles de traitements différents au fil des ans, en utilisant différents schémas chimiothérapeutiques pour arrêter la progression de la maladie du foie. Chaque régime a stabilisé ses enzymes hépatiques pendant quelques mois, mais la baisse s'est poursuivie, ce qui l'a amené à conduire 2 heures et demi jusqu'au au Centre de transplantation le plus proche, où il a finalement été inscrit sur la liste des greffes en mars 2019. Pour compliquer les choses, son corps a commencé à rejeter l'agent de coagulation qu'il avait utilisé au fil des ans pour gérer l'hémophilie, alors on lui a prescrit un autre médicament par perfusion intraveineuse, qui n'est fourni que dans les hôpitaux. Cette sensibilité aux médicaments traditionnels a ajouté une couche supplémentaire de défis à une greffe, car elle a rendu son hémophilie encore plus difficile à contrôler. Pour s'assurer qu'il était un bon candidat pour une greffe, Nykamp a subi plusieurs tests, y compris des IRM et des tomodensitogrammes. Les tests ont révélé des taches de cancer sur son foie. "Si le cancer devient trop grave, ils vous retirent de la liste de transplantation, donc il y a un stress supplémentaire ", explique Nykamp. Son cas a été examiné par le conseil des tumeurs du foie de Michigan Medicine, une équipe multidisciplinaire d'experts spécialisés dans le traitement de sous-types de cancers complexes et rares, et il a ensuite reçu une radiothérapie pour cibler les taches. «J'étais un puzzle humain», explique Nykamp. Finalement, il a obtenu le feu vert et est resté sur la liste de transplantation.

Après plusieurs rendez-vous chez le médecin avec Sonnenday, son hépatologue de transplantation, Neehar Parikh, MD, et l'hématologue, Suman Sood, MD, la décision a été prise d'utiliser le foie d'un donneur vivant pour éviter une longue attente sur la liste de transplantation. C'était la méthode que les médecins ont appliqué parce que Nykamp était traité avec le médicament pour supprimer les anticorps qui réagissent avec son médicament contre l'hémophilie, a déclaré Sonnenday. La greffe devait être précisément programmée pour se produire lorsque ces anticorps étaient à un niveau sûr. «La raison pour laquelle un don vivant était une intervention si critique pour lui est que les transplantations ne peuvent pas nécessairement être planifié parce qu'elles se produisent lorsque l'organe donneur est disponible», explique Sonnenday. Nykamp était hésitant au début parce qu'il se demandait, "Comment demandez-vous à quelqu'un de donner une partie de votre foie?" . Sa fille a été la première à se proposer, mais elle n'était pas compatible. Les Nykamps ont recherché un donateur en direct sur les réseaux sociaux, en l'associant à une collecte de fonds qu'ils organisaient via la "National Foundation for Transplants" pour les aider à couvrir les coûts liés à la transplantation. Une femme des Pays-Bas, de sa ville natale, qui connaissait la famille mais voulait rester anonyme pour tout le monde sauf la famille, a subi les tests pour voir si elle pouvait être le donneur vivant. Elle était un "match parfait". «Elle a un membre de sa famille dans la communauté médicale et sa famille l'a beaucoup aidée à vivre l'opération», a déclaré Nykamp. "Elle était une aubaine." Heureusement que ceux qui décident de donner une partie de leur foie bénéficient d'une régénération hépatique en quelques mois seulement.

Nykamp et son donneur ont été opérés le 14 janvier 2020. L'opération a duré 12 heures. Il a commencé à se sentir mieux immédiatement, car la muqueuse du foie produit le facteur de coagulation qui manquait à son sang. Alors qu'il était encore dans la salle d'opération, son nouveau foie a commencé à introduire des facteurs de coagulation dans sa circulation sanguine, guérissant son hémophilie. «Cela m'a époustouflé. Lorsque le Dr Parikh nous a dit que cela allait se produire au cours de l'un de nos rendez-vous avant la greffe, ma femme et moi lui avons demandé en plaisantant si nous pouvions obtenir un accord quatre pour un », un remède pour lui-même et trois de ses petits-enfants qui souffrent également d'hémophilie. «Toutes les différentes équipes étaient incroyables, que ce soit les équipes de pharmacie ou d'anesthésie, d'hématologie ou de chirurgie elles-mêmes», explique Nykamp. «Ils ont eu un million d'heures de préparation préopératoire. Ils ont fait beaucoup de scénarios hypothétiques qui ne devaient pas nécessairement se produire pour un patient transplanté normal. »

Nykamp a d'abord hésité sur la greffe. Tout au long de sa vie, il a été averti que la chirurgie devait être évitée en raison du danger de saignement interne. Mais l'opération l'a guéri de la maladie chronique qui l'a affligé toute sa vie. "C'est un vrai miracle de son point de vue", explique Sonnenday. Avec la greffe, Nykamp est sorti de l'hôpital en trois semaines, la moitié du temps qu'il a prit lorsqu'il s'est fait opérer du genou à l'adolescence. Son donateur s'est également complètement rétabli, rapporte Sonnenday. Beaucoup disent à Nykamp qu'il a l'air mieux, avec une coloration de la peau plus vive et que ses yeux sont maintenant d'un blanc éclatant. Et il a l'énergie de jouer avec ses petits-enfants. «J'ai eu la chance d'avoir une toute nouvelle vision de la vie grâce à ce don.»