Mélanome amélanotique / hypomélanotique

Amélanotique/comment reconnaître un mélanome (AHM) représente 2 à 8 % de tous les mélanomes^[1], mais son incidence réelle estdifficile à estimer car au début il est souvent mal diagnostiqué et/ou confondu avecmaladies inflammatoires, tumeurs bénignes et autres tumeurs malignes (c'est-à-direkératose actinique,Bowenmaladie,carcinome basocellulaire,kératoacanthome,Carcinome à cellules de Merkel,granulome pyogénique, hémangiome, verrue, etc.). Certainement, si elle est évaluée inspaniduellement, la prévalence réelle demélanome mélanotique est très faible, car nombre de ces tumeurs présentent une pigmentation résiduelle visible principalement en périphérie et doivent être considérées comme hypomélanotiques plutôt qu'amélanotiques. La production de mélanine faible ou absente et la présence de régression sont les deux raisons pour lesquellesmélanome pourrait être mélanotique ou hypomélanotique ; ces deux phénomènes peuvent même se produire au sein de la même lésion.

AHM a été classé en plusieurs variantes :

1. Mélanome mélanotique vrai (mélanome ne produisant aucune trace de pigment)
2. Mélanome hypomélanotique (avec une faible production de mélanine pouvant s'étendre à toute la lésion)
3. Mélanome partiellement pigmenté(avec une pigmentation occupant moins de 25% de la lésion)
4. Mélanome régressif (à un stade avancé derégression)

AHM se produit souvent dans la peau exposée au soleil des personnes âgées^[1][2] et se présente sous la forme d'une lésion plane, mais plus fréquemment sous la forme d'une surélévationtumeur, ferme à la palpation et caractérisée par une croissance rapide. Ces trois caractéristiques (EFG : Elevation, Firmness, Growth) représentent un guide clinique précieux dans les mélanomes sans le classiqueABCD cliniquecritères^[3][4].

Pardermoscopie, le diagnosticindices pour AHM sont lesstructures vasculaires, souvent aussi difficiles à détecter car nécessitent une pression minimale dudermatoscope sur la lésion pour éviter la compression de lavaisseaux sanguins^[5]. Comme généralrègle, six grandes catégories de morphologies vasculaires peuvent être observées dans les lésions tumorales^[6] :vaisseaux virgule (dansnaevus intradermiques);vaisseaux pointillés (dansmélanocytaire lésions, en particulierNaevus de Spitz et mélanome) ; linéaire–irréguliernavires (dans le mélanome et autres tumeurs malignes de la peau) ;vaisseaux arborisants (dans le carcinome basocellulaire) ; vaisseaux en épingle à cheveux (dans les tumeurs kératinisantes, surtout si elles sont entourées d'un halo blanchâtre, et mélanome); etvaisseaux glomérulaires (dans la maladie de Bowen). De plus, les trois morphologies globales spécifiques suivantes peuvent également être identifiées :vaisseaux de la couronne entourant un centre blanc,motif fraise et des zones rouge laiteux/globules^{[7][8][9][10]}. (Fig. 1)

Figure 1 : Les vaisseaux les plus courants en dermoscopie.

Les structures vasculaires les plus courantes dans l'AHM sont les vaisseaux en pointillés, les vaisseaux linéaires irréguliers, les vaisseaux irréguliers en épingle à cheveux,vaisseaux serpentins ou uncombinaison d'entre eux (vaisseaux polymorphes)^[5] ; des zones rouge laiteux peuvent également être fréquemment visualisées^[1].Morphologie des vaisseaux se modifie au cours de la croissance tumorale. En fait, dans les premiers stades, les vaisseaux apparaissent souvent courts et de forme homogène, tandis que dans les tumeurs avancées, ils apparaissent plus longs et irréguliers. Dans le mélanome mince (moins de 0,5 mm d'épaisseur de Breslow), les vaisseaux sont généralementpoint-like avec un rythme plutôt régulierarrangement. Les tumeurs de 0,5 à 2 mm d'épaisseur montrent à la fois des vaisseaux ponctuels et en épingle à cheveux, là encore avec une disposition régulière. Lorsque l'épaisseur est supérieure à 2 mm, les boucles en épingle à cheveux sont plus tordues, éclatées et irrégulièrement réparties, tandis que les mélanomes de plus de 3 mm d'épaisseur développent des vaisseaux polymorphes. Une étude rétrospective multicentrique de Menzies et al. évalué plusieurs amélanotiques etcomment reconnaître un mélanomes pour déterminer laexactitude du diagnostic de spanerses caractéristiques dermoscopiques^[5]. Les prédicteurs positifs comprenaient le voile bleu-blanc,dépigmentation semblable à une cicatrice, plusieurs bleu-grispoints, dépigmentation de forme irrégulière, points ou globules bruns irréguliers, 5 à 6couleurs au sein de la même lésion et des zones périphériques brun clair sans structure couvrant plus de 10 % de la lésion. Parmi les caractéristiques vasculaires, les prédicteurs positifs étaient les vaisseaux centraux prédominants, les zones rouges laiteuses, plus d'une nuance de rose et une combinaison de pointillés et delinéaire irrégulier navires. Les prédicteurs négatifs les plus significatifs du mélanome étaient multiples (>3)kystes de type milia, la prédominance de vaisseaux virgules avec une disposition régulière, une pigmentation symétrique, et des globules bleu-gris réguliers et multiples (Fig.2, 3,4,5,6,7).

Figure 2 : Nodulairecomment reconnaître un mélanomeavec des vaisseaux en épingle à cheveux, glomérulaires, linéaires irréguliers (vaisseaux polymorphes) et un voile bleu-blanc sur une zone rouge laiteuse.

Figure 3 : Mélanome amélanotique invasif précoce avec des vaisseaux majoritairement pointillés irrégulièrement répartis sur un fond rosé.

Figure 4 : Mélanome amélanotique invasif précoce avec des vaisseaux pointillés régulièrement répartis sur un fond rosé (mélanome d'aspect spitzoïde).

Figure 5 : Plus avancécomment reconnaître un mélanomeavecvaisseaux polymorphes. Voile bleu-blanc et restes de pigmentréseau et des globules bruns sont également détectables.

Figure 6 : Invasion précocecomment reconnaître un mélanomeavec des vaisseaux pointillés dans la partie supérieure et un réseau pigmentaire dans la partie inférieure de la lésion.

Figure 7 : Régressifcomment reconnaître un mélanomeavec des vaisseaux linéaires irréguliers et une pigmentation résiduelle périphérique.

Références